:
多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。多见于青年女性。本病的病因尚不明确,目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症,临床上根据受累动脉的不同而分为不同的临床类型,其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多,其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压,也可见肺动脉和冠状动脉受累而出现肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明确,近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病,且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性,发病年龄5-45岁,男女之比约1:8。
由于病程进展快,后果严重,诊断明确后,必须采取积极的有效治疗措施。
1.非手术治疗 由于动脉栓塞的病人常伴有严重的心血管疾患,因此,即使要施行急症取栓术的病人,亦应重视手术前后非手术治疗处理,以利改善全身情况,减少手术危险性,提高手术疗效。
针对动脉栓塞的非手术疗法适用于:
①小动脉栓塞,如下肢胫腓干远端动脉栓塞;上肢肱动脉远端的动脉栓塞。
②全身情况严重,不能耐受手术者。
③肢体己出现明显的坏死征象,手术已不能挽救肢体。常用药物有:纤溶、抗凝及扩血管药物。目前仍以尿激酶最为常用.可经静脉内注射、栓塞动脉近端穿刺注射以及经动脉内导管利用输液泵持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗,可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延,初以全身肝素化3-5天,然后用香豆素类衍化物维持3-6个月。使用纤溶或抗凝药物治疗期间.必需严密观察病人的凝血功能,及时调整用药剂量或中止治疗,防止重要脏器出血性并发症的发生。
1.手术疗法 手术方法主要是取栓术。凡是动脉栓塞的病人,除非肢体已发生坏疽,或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活,如果病人全身情况允许,应及时作手术取栓。
取栓术有两种主要方法:
①切开动脉直接取栓;
②利用Fogarty球囊导管取栓;导管取栓不仅简化操作,缩短手术时间,而且创伤小,只要备有球囊导管都应采用该法取栓。 术后,除了严密观察肢体的血供情况外.仍应继续治疗相关的内科疾病。尤其应重视肌病肾病性代谢综合征的防治:高血钾、酸中毒、肌红蛋白尿以及少尿、无尿.是肾功能损害的表现,必须及时处理,否则将出现不可逆性肾功能损害。术后患肢出现肿胀,肌组织僵旧、疼痛,应及时作肌筋膜间隔切开术;肌组织已有广泛坏死者,需作截肢术。
预防: 预防血栓的形成。
多发性大动脉炎是一种侵袭全身大动脉的疾病,且多见于青年女性,严重者常可致残甚至死亡,因此,必须早期明确诊断及早期治疗。凡是青年人,尤其青年女性,出现上述症状和体征者,都要考虑本病的可能,及时到条件较好的医院,即能作各种心血管造影和能开展各种血管外科手术及心血管介入诊疗技术的医院进行详细的检查,以便及早明确诊断和治疗,目前较有效的治疗方法是手术和经皮腔内血管成形术。
|