肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。

 

    本病可以治疗，但无法根治
　　目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
　　一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
　　二、使用药剂驱铜：
　　（一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。
　　（二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
　　（三）二巯基丙醇。
　　（四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
　　三、对症治疗：
　　（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
　　（二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东茛菪碱。
　　（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
　　四、手术治疗
　　肝移植，虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病。
　　但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。

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