神经母细胞瘤一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.
对于局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下,疾病早期*和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和疾病晚期*的患儿常需要进行化疗.疾病晚期*需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗.
神经母细胞瘤就诊时常属晚期*,增加了治疗难度,但也不能因属晚期*而轻易放弃治疗。常用的治疗手段有以下几种:手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、服用顺式维甲酸。
1. 手术
手术根据切除的程度分为三种:全部切除、部分切除和活检。活检是指只取出小片肿瘤去做病理分析。肿瘤无法全部切除往往是因为肿瘤太靠近某个器官或者血管,医生可能会建议先化疗,等肿瘤缩小后再行手术。不过,有的时候,医生可能会建议作出一些牺牲,比如,切除一个肾脏。
2. 化疗
化疗药物对分裂越活跃的细胞越有杀伤力。分裂活跃的细胞除了癌细胞以外,还包括血液中的各种细胞和毛囊细胞等。这就是化疗后血象指标下降以及落发的原因。
如果残留的肿块小、恶性细胞少,则化疗剂量小;如果残留的肿块大,或者已有扩散,则化疗剂量大。当然,剂量还跟患儿的体重身高有关。
3. 放疗
这是用放射性物质杀死癌细胞的方法。放疗和手术一样,是对付局部肿瘤的方法,而非全身系统性的治疗方法。放疗有很多副作用。比如,纵隔肿瘤的放疗可能对心脏、脊柱造成损伤。
4. 自体造血干细胞移植
按移植的内容可分为骨髓移植和外周干细胞移植, 骨髓移植是取患儿自己的髂骨骨髓进行移植;外周干细胞移植是将经过集落刺激因子等药物刺激或动员的患儿自己的外周血取出并经过处理后再移植给患儿。采集的是患儿自己缓解期*及造血功能和外周血没有肿瘤细胞的骨髓或外周干细胞。采集后的骨髓或外周干细胞在适当的条件下进行体外保存,对患儿应用大剂量化疗或放疗的预处理后,将体外保存的骨髓或外周干细胞移植给患儿,重新建立造血功能和免疫功能,提高患儿的治疗成功率和长期*生存率。移植的并发症有:较长期*的造血和免疫功能抑制、间质性肺炎、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎、脑白质病、免疫反应等。
5. 顺式维甲酸
这是一种口服的诱导剂,有利于促进恶性的、异常的细胞转变为良性的、正常的细胞。