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  原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压，其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。

 

  因原发性肺动脉高压的病因不清，治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量。  

主要的措施包括

  

1.扩血管治疗  药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。

(1)直接扩张肺血管平滑肌的药物：常用药物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普钠硝酸甘油和长效硝酸酯制剂。

(2)α受体阻滞药：常用药物有酚妥拉明妥拉唑啉(妥拉苏林)酚苄明等，可选择性阻滞α受体，使血管扩张血压下降肺动脉及外周血管阻力降低并能缓解支气管痉挛。

酚妥拉明以扩张动脉为主同时也扩张静脉作用时间短可用于可逆性肺动脉高压，急性发作伴有高血压者效果更佳。

(3)β受体兴奋药：常用药物如异丙肾上腺素、特布他林(叔丁喘宁)、多巴酚丁胺等。主要作用是兴奋心肌，增加心输出量支气管解痉扩张血管作用较差，故对于支气管哮喘或喘*息*型支气管炎所致肺动脉高压作用较好。

(4)钙拮抗药：硝苯地平(硝苯吡啶)、地尔硫卓(硫氮卓酮)、维拉帕米、尼卡地平等。

(5)血管紧张素转换酶抑制药：卡托普利(巯甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等通过血管紧张素转换酶的抑制降低其活性，阻断肾上腺素-血管紧张素-醛固酮系统，使血管紧张素Ⅱ与醛固酮生成减少，周围血管扩张阻力减低，长期*服用不产生耐药性。

(6)前列腺素：前列地尔(前列腺素E1)E2(PGF2)，依前列醇(前列环素)是一种强烈的外周血管扩张剂，从而降低外周血管阻力另外，有抗血小板聚集作用，可使肺总血管阻力和肺小动脉阻力降低，肺动脉压降低。

(7)其他：氨茶碱乙酰胆碱、丹参川芎嗪粉防己碱(汉防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循环，降低肺血管阻力

2.长期*氧疗 连续数月或数年可用鼻塞法或气管内供氧法，COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着氧分压上升由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加低氧纠正对支气管也有舒张作用可改善通气。

 

3、抗凝治疗不能解释的肺动脉高压所包含的几种疾病中，无论是慢性多发性肺血栓栓塞，真正的原发性肺动脉高压或是肺静脉堵塞病都可能有原发或继发性肺血栓栓塞或血栓形成，增加肺循环阻力和肺动脉压，抗凝治疗对这些患者，特别是血管扩张药治疗无效者可能是适宜的。常用的口服抗凝剂是华法林，成人首次剂量约为3～4mg，以后根据凝血酶原时间、活动度及国际标准化比率调整剂量，疗程6个月到1年。有出血及出血倾向者禁用。

4、心肺移植原发性肺动脉高压患者的预后不良，仅10%～20%患者经血管扩张药等治疗病情好转和稳定，生存时间超过5年者不及1/3，尤其晚期*重症患者保守治疗已无希望，常是心肺或肺或单肺移植的适应证。

   原发性肺动脉高压实施心肺移植的具体指征是心脏指数小于1.5L/kg，混合静脉血氧饱和度小于63%，对前列腺素急性药物试验反应不好。